Una hipótesis unificadora para la hidrocefalia, malformación de Chiari, siringomielia, anencefalia y espina bífida

Gentileza Claudine Goze Weber/traducción PLA

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PMID: 18405364 Propietario: Estado NLM: En-Data-Review

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RESUMEN: Este trabajo es una versión modificada del ensayo Casey Holter premio Memorial presentado a la Sociedad de Investigación sobre hidrocefalia y espina bífida, 29 de junio de 2007, Heidelberg, Alemania. En él se describe el origen y las consecuencias de la malformación de Chiari, y propone que la hidrocefalia es causada por la insuficiencia del sistema nervioso central (SNC) de drenaje venoso. Una nueva hipótesis sobre la patogenia, la anencefalia y la espina bífida se describe. Cualquier aumento de volumen en el sistema nervioso central puede aumentar la presión venosa. Esto ocurre porque las venas son compresibles y un aumento de volumen del SNC puede resultar en disminución del flujo sanguíneo venoso. Esto tiene el potencial de causar aumento progresivo en el líquido cefalorraquídeo (LCR) de volumen. La insuficiencia venosa puede ser causado por cualquier enfermedad que reduce el espacio para el volumen venoso. El flujo del LCR tiene un efecto beneficioso sobre el drenaje venoso. En materia de salud se modera la presión del sistema nervioso central por el movimiento entre la cabeza y la columna vertebral. Por el contrario, la obstrucción al flujo del LCR causas localizadas aumenta la presión, que tienen un efecto adverso sobre venosa drainage.La malformación de Chiari se asocia con la hernia del cerebro posterior, que puede ser causada por la baja presión la columna vertebral en relación con la presión craneal. En estos casos, hay parte posterior del cerebro relacionada con los síntomas causados por la compresión del cerebelo y tronco cerebral. Cuando se produce una lesión medular como consecuencia de una malformación de Chiari, la patología primaria es la hipoplasia fosa posterior, lo que resulta en aumento de la presión la columna vertebral. La fosa posterior pequeña evita que el flujo del líquido cerebroespinal de la columna vertebral a la cabeza como la sangre entra en el sistema nervioso central durante el movimiento. En consecuencia, aumenta la presión intermitente en la columna vertebral causadas por el movimiento, provocar lesiones a la médula espinal. Se propone que la hipoplasia de la fosa posterior, que tiene su origen en la vida fetal, causa la siringomielia después del nacimiento y produce daños en la médula espinal de la espina bífida. Se propone que la hidrocefalia puede ocurrir como resultado de la fosa posterior, hipoplasia, en aumento de la presión se produce como consecuencia de la obstrucción al flujo del LCR de la cabeza de la columna vertebral y lesión cerebral con aumento de la presión se produce en la anencefalia por este mecanismo. La visión actual de disrafismo es que bajo la presión del sistema nervioso central y la exposición al líquido amniótico, dañar el sistema nervioso central. La hipótesis planteada en este trabajo apoya la idea de que la espina bífida es una manifestación de la hidrocefalia progresiva en el feto. Se propone que esa insuficiencia de crecimiento mesodérmico influye tanto en el cierre del tubo neural y la presión del sistema nervioso central, dando lugar a disrafismo.

Autores: Helen Williams

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Detalle de la publicación: Tipo: Diario Fecha artículo: 11/04/2008

Diario de detalle:

Título: El líquido cefalorraquídeo volumen de investigación: 5

ISSN: 1743-8454 Abreviatura ISO: líquido cefalorraquídeo Fecha de publicación Res: 2008

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Fecha de Creación: 05/05/2008 Fecha de finalización: - Fecha de revisión: -

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NLM Unique ID: 101237904 Medline TA: líquido cefalorraquídeo Res País: Inglaterra

Otros detalles: Idiomas: eng paginación: 7 subconjunto Cita: -

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A unifying hypothesis for hydrocephalus, Chiari malformation, syringomyelia, anencephaly and spina bifida.

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PMID: 18405364 Owner: NLM Status: In-Data-Review

Abstract/OtherAbstract:

ABSTRACT: This work is a modified version of the Casey Holter Memorial prize essay presented to the Society for Research into Hydrocephalus and Spina Bifida, June 29th 2007, Heidelberg, Germany. It describes the origin and consequences of the Chiari malformation, and proposes that hydrocephalus is caused by inadequate central nervous system (CNS) venous drainage. A new hypothesis regarding the pathogenesis, anencephaly and spina bifida is described.Any volume increase in the central nervous system can increase venous pressure. This occurs because veins are compressible and a CNS volume increase may result in reduced venous blood flow. This has the potential to cause progressive increase in cerebrospinal fluid (CSF) volume. Venous insufficiency may be caused by any disease that reduces space for venous volume. The flow of CSF has a beneficial effect on venous drainage. In health it moderates central nervous system pressure by moving between the head and spine. Conversely, obstruction to CSF flow causes localised pressure increases, which have an adverse effect on venous drainage.The Chiari malformation is associated with hindbrain herniation, which may be caused by low spinal pressure relative to cranial pressure. In these instances, there are hindbrain-related symptoms caused by cerebellar and brainstem compression. When spinal injury occurs as a result of a Chiari malformation, the primary pathology is posterior fossa hypoplasia, resulting in raised spinal pressure. The small posterior fossa prevents the flow of CSF from the spine to the head as blood enters the central nervous system during movement. Consequently, intermittent increases in spinal pressure caused by movement, result in injury to the spinal cord. It is proposed that posterior fossa hypoplasia, which has origins in fetal life, causes syringomyelia after birth and leads to damage to the spinal cord in spina bifida. It is proposed that hydrocephalus may occur as a result of posterior fossa hypoplasia, where raised pressure occurs as a result of obstruction to flow of CSF from the head to the spine, and cerebral injury with raised pressure occurs in anencephaly by this mechanism.The current view of dysraphism is that low central nervous system pressure and exposure to amniotic fluid, damage the central nervous system. The hypothesis proposed in this essay supports the view that spina bifida is a manifestation of progressive hydrocephalus in the fetus. It is proposed that that mesodermal growth insufficiency influences both neural tube closure and central nervous system pressure, leading to dysraphism.

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Helen Williams

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